ATİPİK PARKİNSONİZM

Atipik parkinsonizm yapan sendromlar Parkinson hastalığının bazı belirti ve bulguları ile başlayan ilerleyici dejeneratif hastalıklardır. Genel olarak Parkinson hastalığında kullanılan levopdopa tedavisine yanıt vermezler. Her biri farklı beyin bölgelerini etkileyen ve kendine özgü bulguları olan hastalıklardır. Belirtiler benzer olduğu için Parkinson hastalığından ayrımları zor olabilir. Atipik parkinsonizm yapan hastalıklar;

1. Progresif Supranüklear Palsy (PSP)
2. Multiple Sistem Atrofi (MSA)
3. Kortikobazal Ganglionik Dejenerasyon (CBGD)
4. Lewy Cisimcikli Demans (DLB)
5. Vasküler parkinsonizm
6. İlaçla tetiklenen parkinsonizm

Atipik Parkinsonizm: Progresif Supranüklear Palsy - Multiple Sistem Atrofi - Kortikobazal Ganglionik Dejenerasyon- Lewy Cisimcikli Demans

Progresif Supranüklear Palsy

Progresif supranüklear palsy (PSP) ilerleyici bakış kısıtlılığı, yürüme bozukluğu ve dengesizlik, konuşmada peltekleşme, yutma güçlüğü, rijidite ve frontal tipte bilişsel bozukluklar ile giden dejeneratif bir hastalıktır.

Atipik parkinsonizmin en sık görülen nedenidir. Ortalama başlangıç yaşı 65’tir. Kırk yaş öncesi görülmez.

PSP’nin bir çok değişik biçimi tanımlanmıştır. En sık görülenler Richardson sendromu ve PSP-parkinsonizm biçimleridir.

Richardson sendromunun en sık görülen başlangıç şekli düşmeye neden olan yürüme bozukluğudur. Düşme sıklıkla arkaya doğrudur. Bakış parezisi PSP’nin alamet-i farikasıdır, ancak daha geç ortaya çıkabilir. Yüz hatlarının belirginleşmesi ile PSP’li hastaların ifadesi şaşırmış ya da endişelenmiş gibi görünebilir. Konuşmada peltekleşme, yutma güçlüğü, sertlik, frontal bilişsel bozukluklar ve uyku düzensizlikleri sık görülen diğer bulgulardır.

PSP-parkinsonizm kol ya da bacaktan asimetrik başlangıç ve Parkinson tedavisine başlangıçta ılımlı yanıt ile karakterizedir. Dolayısı ile idyopatik PH ile karışabilir.

PSP tanısı klinik bir tanıdır. Tanı koydurucu bir laboratuvar ya da görüntüleme yöntemi yoktur. Ayırıcı tanıda diğer atipik Parkinsonvari hastalıklar yer alır.

Multiple Sistem Atrofi

Multisistem atrofi (MSA) parkinsonizm ve ona eşlik eden belirgin otonom sinir sistemi bulguları ile başlar. En belirgin şekilde etkilenen iki otonom sistem idrar ve kan basıncı kontrolüdür. Acil idrara çıkma isteği, idrar yapamama ya da kaçırma görülebilir. Ortostatik hipotansiyon dediğimiz ayağa kalkmakla kan basıncının düşmesine bağlı baş dönmesi olabilir. Bu bozukluklar Parkinson hastalığında da olabilir ancak hastalığın daha geç dönemlerinde ortaya çıkar. MSA’da ise bu bulgular erken ve daha şiddetlidir. MSA’nın bir diğer klinik tipi beyincikte işlev bozukluğu yapar ve dengesizliğe neden olur.

MSA başlangıçta idyopatik Parkinson hastalığına çok benzer ve hatta levodopa ile tedavi yanıtı bile olabilir. Klinik olarak tanının Parkinson olmadığından şüphe ettirecek diğer ipuçları hastalığın hızlı ilerlemesi, çok belirgin şekilde vücudun ve başın öne eğilmesi, ses ve yutmanın erken bozulmasıdır.

Kortikobazal Ganglionik Dejenerasyon

Kortikobazal ganglionik dejenerasyon (CBD) parkinsonizm ile başlar. Klasik şeklinde bulgular çok asimetriktir, vücudun bir yarısında, genellikle bir kolda distonik kasılma ya da myokloni (kısa ve hızlı atmalar) görülür. En çok etkilenen tarafta apraksi (kas güçsüzlüğü, duyu ve denge bozukluğu, anlama ve dikkatini toplama bozukluğu olmadan öğrenilmiş ve de daha önceden yapılabilen bir hareketin yapılamaması) görülür. CBD’nun konuşma bozukluğu ve davranış bozukluğunun ön planda olduğu başka klinik tipleri de vardır. Ayırıcı tanısında Parkinson hastalığı dışında PSP, frontotemporal demans ve Alzheimer hastalığı da yer alır.

Lewy Cisimcikli Demans

Lewy cisimcikli demans (LCD) unutkanlık ve görsel halüsinasyonlara neden olan bir nörodejeneratif hastalıktır. LCD aynı zamanda Parkinson hastalığı şeklinde de başlayabilir. Ancak demans varlığı en önemli ayırıcı özelliktir. Parkinson hastalığında da demans görülür ancak daha ileri evrelerde ortaya çıkar. Oysa LCD’da demans ve görsel halüsinasyonlar daha erken görülür.

Vasküler Parkinsonizm

Vasküler parkinsonizm beyinde hareketi kontrol eden alanların küçük damar tıkanıklıkları ile etkilenmesi sonucu gelişir. En önemli bulgusu yürüyüş bozukluğudur. Parkinson hastalığını tedavi eden ilaçlar kimi zaman yararlı olabilir. Ama asıl tedavi inmeyi önlemek için yüksek tansiyon, şeker, kolesterol yüksekliği gibi risk faktörlerinin tedavi edilmeli ve fiziki aktivite arttırılmalıdır.

İlaçla Tetiklenen Parkinsonizm

Beyinde dopamin reseptörlerini bloke ederek Parkinson hastalığına benzer bulgular yaratan pek çok ilaç vardır. Bu nedenle parkinsonizmi olan bir kişinin ilaçlarını gözden geçirmek çok önemlidir. Çünkü tedavinin ilk adımı eğer mümkünse bu ilacı kesmektir.

Photo: Pure_nutter via flickr
Attribution-ShareAlike 2.0 Generic (CC BY-SA 2.0)

Paylaş
Paylaş
error: Content is protected !!