Güncelleme: 18/07/2023
Karaciğer yetmezliği, siroz, akut ya da kronik hepatitler, hepatik nekroz ve portokaval anastamoz gibi hastalıkların neden olduğu bir komplikasyondur. Hafif bilinç bozukluklarından komaya kadar geniş bir yelpazede nörolojik ve psikiyatrik belirtilerle kendini gösterir. Ellerde asteriksis ya da flapping tremor dediğimiz bir çeşit istemsiz harekete neden olabilir. Amonyak yüksekliği önemli bir rol oynar. EEG tanı konmasında yardımcı bir incelemedir ve trifazik dalgalar görülebilir.
Reye sendromu çocuk ve genç erişkinleri etkileyen bir akut enflamatuvar olmayan ensefalopatidir. Öncesinde bir viral enfeksiyon ve asprin kullanımı ile ilişkili bulunmuştur. Klinik tabloda amonyak yüksekliği, şeker düşüklüğü, pıhtılaşma bozukluğu ve beyin ödemi görülür.
Wilson hastalığı bakır metabolizması ile ilgili nadir görülen bir hastalıktır. Bakır karaciğer, böbrek ve santral sinir sisteminde birikir. Nörolojik bulguları tremor, dizartri dediğimiz peltek konuşma, beceriksizlik ve yürüyüş bozukluğudur. Hastaların %20’sinde demans, mani, depresyon ya da psikoz gibi nöropsikiyatrik belirtiler görülür. Nörolojik bulgusu olan hastaların %98’inde Keiser-Fleicher halkası (korneada bakır birikimine bağlı renk değişikliği) görülür. Bakırı vücuttan uzaklaştıran şelasyon tedavileri ana tedavi şeklidir.
Edindel hepatoserebral dejenerasyon (EHD) ilerlemiş karaciğer sirozu ya da portosistemik şant seyrinde görülen ve hareket bozuklukları ve bilişsel etkilenme ile seyreden nörodejeneratif bir hastalıktır. Hastalarda nörolojik bulgu olarak genellikle yavaş gelişen konuşmada peltekleşme, hareketlerde yavaşlama ve yürüyüş bozukluğu, titreme, kaslarda katılık ve demans görülür.
