POSTERİOR REVERSİBL ENSEFALOPATİ SENDROMU

Güncelleme: 24/01/2024

Posterior reversibl ensefalopati sendromu (PRES) başlıca belirtileri baş ağrısı, ensefalopati dediğimiz kafa karışıklığı, nöbetler veya görme bozuklukları olan akut veya subakut bir serebral sendromdur. Bu bozukluk tipik olarak akut, şiddetli hipertansiyonu olan veya kan basıncında orta derecede ancak ani yükselmeler olan hastalarda görülür.  Bunun dışında en sık görülen nedenleri kemoterapötik ve immünosupresif ilaçlar ve de toksik maddelerdir. Nörogörüntülemede tespit edilen en yaygın bulgu oksipital ve bazen komşu parietal loblarda ak madde hiperintensitesi ile kendini gösteren vazojenik ödemdir. PRES derhal fark edildiğinde ve altta yatan neden tedavi edildiğinde, çoğu hasta iyileşir.

Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu

Posterior Reversibl Ensefalopai Sendromu Kimlerde Görülür?

Görülme sıklığı yüz bin kişide 3’tür. Vaka serileri, PRES'in tüm yaş gruplarında görüldüğünü, en yüksek insidansın genç ve orta yaşlı yetişkinler arasında olduğunu ve kadınlarda erkeklerden daha yaygın olduğunu göstermektedir. Kadınlarda erkeklerin 2 katı sıklıktadır.

Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu Belirtileri Nelerdir?

PRES'in en belirgin tipik özelliği %94 hastada görülen hafif konfüzyondan komaya kadar değişebilen bir ensefalopatidir. Vakaların yarısında baş ağrısı yavaş yavaş gelişir, ancak bazen ani gök gürültüsü baş ağrısı da olabilir. Epilepsi nöbetleri, hastalığın seyrinde yaklaşık dörtte üç hastada ortaya çıkar. Nöbetler yalnızca nadiren başlangıç özelliğidir ve hastaların %18 kadarında durdurulamayan nöbetlere (status epileptikus) ilerleyebilir. Görme bozuklukları hastaların %20-39'unda vardır.

Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu Tanısı Nasıl Konur?

Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), en önemli tanı aracıdır. MRG’de çoğunlukla iki taraflı ve tipik olarak beynin arka loblarında (oksipital) ak maddede vazojenik ödem görülür. Ancak tek taraflı lezyonlar veya gri madde tutulumu da görülebilir.

Posterior Reversibl Ensefalopati Sendrom Ayırıcı Tanısında Hangi Hastalıklar Yer Alır?

PRES'in ayırıcı tanısında serebral enfarktüs, özellikle arka dolaşım veya uç bölge inmeleri, merkezi sinir sistemi (MSS) enfeksiyonları, demiyelinizan hastalıklar, beyin kanserleri, dural venöz sinüs trombozu, MSS vasküliti, toksik ensefalopatiler ve mitokondriyal hastalıklar yer alır. Bazı serebrovasküler disregülasyon sendromları, özellikle de düzensiz serebral damar daralması segmentlerinin olduğu reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu, PRES ile örtüşebilir.

Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

PRES'i tetikleyen nedenin hızlı kontrolü ve destekleyici bakım ile iyi sonuçlar elde etmek mümkündür. Çoğu vaka serisi PRES'in genellikle iyi huylu olduğunu göstermektedir. Birçok vakada PRES, tetikleyici faktörün ortadan kaldırılması ve kan basıncının kontrol altına alınmasının ardından günler, haftalar içinde tamamen düzelir. Radyolojik iyileşme klinik iyileşmenin gerisinde kalmaktadır. Bununla birlikte, ölüm ve kalıcı ciddi nörolojik sakatlık da bildirilmiştir. Ölüm, ilerleyici beyin ödeminden, intraserebral kanamadan veya altta yatan durumun bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.

Kaynaklar:
1. Romergryko G. Geocadin. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. N Engl J Med 2023;388:2171-8.
2. Suzan Fitzgerald. Incidence of Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome May Differ by Age, Sex, and Race. Neurology Today 2023; September 21:11-13.
3. Terry A Neill. Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome. Up to Date June 2022.

Paylaş
Paylaş
error: Content is protected !!