Güncelleme: 23/02/2024
Reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu (RSVS), tekrarlayan gök gürültüsü baş ağrıları ile başlayan ve günler ila haftalar içinde düzelen, beyinin pek çok damarında ve bölüm bölüm daralma-genişlemeleri ifade eder. Birçok hastada kortikal subaraknoid kanama (kSAH), uç bölge enfarktları veya ödem gelişir. Adından da anlaşıldığı gibi tablo geri dönüşlüdür ve klinik sonuç mükemmeldir.
Her ne kadar görülme sıklığı milyonda 3 ise de aslında daha sık olduğu düşünülmektedir. Kadın erkek oranı 2:1 ile 10:1 arasında değişmektedir. Ortalama görülme yaş aralığı 42-51'dir. Erkeklerde daha genç yaşta görülür, cinsel aktivite ile birlikte olabilir ve daha iyi seyreder.
Klasik başvuru semptomu, 1 dakikadan kısa sürede en yüksek yoğunluğa ulaşan ani, şimşek çakar gibi bir baş ağrısıdır. Hastalar bu ağrıyı hayatlarındaki en şiddetli ağrı olarak tarif eder. Bu şekilde baş ağrısı olmadan görülme oranı %10-30’dur. Baş ağrısının en önemli özelliği tekrarlayıcı olmasıdır. Tekrarlayan şiddetli ağrılar arasında genellikle hafif-orta şiddette künt, tüm başa lokalize ağrı vardır. Baş ağrısı alevlenmeleri Valsalva manevrası, cinsel aktivite veya fiziksel efor ile tetiklenebilir. Hastaların çoğunda bulanık görme vardır ve skotomlar ve kortikal körlük gelişebilir. Hastanede yatan hastaların %9-63'ünde afazi, hemiparezi, ataksi, kortikal körlük ve ensefalopati şeklinde kendini gösteren inme veya beyin ödemi gibi komplikasyonlar gelişebilir. Başlangıçta epilepsi nöbetleri %20'ye varan oranda bildirilmiştir.
Reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu, gebelik, migren, damarları büzen ilaçların kullanımı, beyin cerrahisi prosedürleri, kan kalsiyum yüksekliği, yırtılmamış baloncuklar, boyunda damar yırtılmaları, beyin toplar damar tıkanmaları, posterior reversibl ensefalopati sendromu, kırık kalp sendromu dediğimiz Takotsubo kardiyomiyopatisi, geçici global amnezi gibi çeşitli durumlarla ilişkilendirilmiştir.
Ancak RSVS ile ilişkili bireysel risk faktörleri, tetikleyiciler ve durumlar ile nedensel bir ilişkiyi destekleyecek epidemiyolojik kanıtlar eksiktir. Bazı yazarlar vazokonstriksiyonun geçici vaskülit ile ilişkili olduğunu düşünmektedir, ancak yangının (inflamasyonun) rolünü destekleyen bir kanıt yoktur. Beyin omurilik sıvısı muayenesi ve kapsamlı serolojik testler normaldir ve beyin ve temporal arterlerin patolojik çalışmaları herhangi bir anormallik göstermemiştir.
Reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu tanısı karakteristik klinik, beyin görüntüleme ve anjiyografik özelliklere dayanmaktadır. Başlangıçtaki beyin görüntülemesi genellikle normal olsa bile, hastaların yaklaşık yarısında tek başına veya birlikte kortikal subaraknoid kanamalar, lober kanamalar, arteriyel uç sulama bölgelerinde yer alan iskemik inmeler ve geri dönüşümlü ödem gibi komplikasyonlar gelişir. Vazokonstriksiyon (damar daralması) saatler ila günler içinde gelişir, önce uç arterleri etkiler.
Gök gürültüsü baş ağrısı tıbbi bir acil durumdur. Hasta öncelikle yırtılmış beyin anevrizması, beyin kanaması ve boyun arter yırtılması (diseksiyon) gibi ciddi ikincil nedenler açısından değerlendirilmelidir. Kraniyal bilgisayarlı tomografi veya beyin manyetik rezonans görüntüleme ve baş ve boyun BT ya da MR anjiyografi ile acil beyin ve serebral vasküler yapılar görülmelidir. İlk görüntüleme normalse, subaraknoid kanamayı ve gök gürültülü baş ağrısının enfeksiyöz nedenlerini dışlamak için beyin omurilik sıvısı incelemesi yapılmalıdır.
Reversibl serebral vazokonstriksiyon sendromu için kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Hastaların çoğu zamanla tamamen iyileşirken, üçte biri ilk birkaç gün içinde geçici semptomlar geliştirebilir ve nadir vakalarda ilerleyici bir klinik seyir gelişebilir. Bu nedenle, semptomların başlamasından sonraki ilk birkaç gün boyunca hastaları gözlem, ağrı kontrolü ve destekleyici bakım için hastaneye yatırmak mantıklıdır. Gerekli görülürse, vasokonsrüksiyon kalsiyum kanal blokörleri ya da magnezyum sülfat gibi ilaçlarla tedavi edilebilir. Bazı nadir durumlarda intraarteriel tedaviler vermek gerekebilir. Kortizon tedavisi kesinlikle önerilmez.
Gök gürültüsü baş ağrıları tipik olarak günler, haftalar içinde düzelir. Benzer şekilde, çoğu hastada görsel ve diğer fokal nörolojik belirti ve semptomlar da günler ila haftalar içinde kaybolur. Hastaların %15-20'sinden inmeye bağlı defisitler kalabilir. Masif inme, beyin ödemi, ciddi morbidite veya ölümle sonuçlanan ilerleyici serebral arteriyel vazokonstriksiyon vakaların yüzde beşinden azında görülür.
Kaynaklar:
1. Aneesh B Singhal. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A review of pathogenesis, clinical presentation, and treatment. International Journal of Stroke 2023; 18(10):1151-1160.
2. Aneesh B Singhal. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Up to Date Mar 01, 2022.
Photo: bertknot via flickr
CC BY-SA 2.0 DEED Attribution-ShareAlike 2.0 Generic